血友病是一種遺傳性特別強的凝血障礙的出血性疾病。
共同特征是凝血因子的生產出現障礙,凝血時間延長,創傷后容易引起出血。嚴重的患者即使沒有明顯創傷,也可能會自主發生出血的癥狀。先天性因子缺乏癥是典型的性基因進行隱性遺傳,由女性傳播,男性發病,控制因子凝血成分的合成基因位于X染色體上,患病男性與正常的女性結婚,生出來的男孩是正常的,女孩兒是基因攜帶者。
血友病是一種遺傳性特別強的凝血障礙的出血性疾病。
共同特征是凝血因子的生產出現障礙,凝血時間延長,創傷后容易引起出血。嚴重的患者即使沒有明顯創傷,也可能會自主發生出血的癥狀。先天性因子缺乏癥是典型的性基因進行隱性遺傳,由女性傳播,男性發病,控制因子凝血成分的合成基因位于X染色體上,患病男性與正常的女性結婚,生出來的男孩是正常的,女孩兒是基因攜帶者。
這種疾病的表現主要癥狀就是長期出血,并且很難進行止血。出血程度和疾病的發作與患者血漿中凝血因子活性的水平有關。
出血還會引起一些壓迫和并發癥,血腫形成后出血會引起壓迫癥狀,壓迫周圍神經發病,患者可能會有麻木、嚴重疼痛、肌肉萎縮等;上呼吸道阻塞口腔底部、嚴重出血后咽壁或頸部非常危險,可引起窒息;當附近的血管被壓迫時,可能發生組織壞死。
對于這類疾病的治療,需要及時給予止血治療,阻止患者持續性出血等。
進行局部止血治療,傷口部分加壓超過5分鐘,傷口較大的,用紗布或棉球,加壓包扎;替代療法,是治療血友病的有效方法,癥狀嚴重的患者,出血頻繁,需要進行替代治療;即使是進行拔牙等小手術也需要做好相應的止血治療,降低手術的風險;手術前應充分估計凝血因子缺乏程度,并在手術過程中補充止血所需的濃度,直到傷口完全愈合。
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