該病是手掌和足趾部的皮膚過度角化,乳牙和恒牙牙周組織快速嚴重破壞為特點,故由此而得名。有的病例還伴有腦膜的鈣化,患者全身一般都是健康,智力正常,皮損及牙周病變常在四歲前發(fā)生,有報告說最早可以在出生后的十一個月。皮損包括手掌、足底、膝部及手肘等局部的過度角化,有多汗和臭汗,約有四分之一的患者已有身體其他處的感染。
牙周病損一般在乳牙萌出后不久即可發(fā)生,牙周袋的炎癥嚴重,溢膿、口臭、骨質(zhì)吸收迅速,約在5-6歲時恒牙,乳牙即相繼脫落。待恒牙萌出后又發(fā)生牙周破壞,常在十六歲的時候自行脫落或拔除。
本病對常規(guī)的牙周治療效果不佳,換牙的病情繼續(xù)加重甚至全口拔牙。近年來有人報告說,幼兒可以將其全部乳牙拔除,等恒切牙、第一恒磨牙萌出時再口服10-14天的抗生素,可以防止恒牙牙周的破壞。
如果患兒就診時已有恒牙萌出或受累,應該將嚴重的患牙拔除,重復多療程的口服抗生素,同時進行徹底的局部牙周治療,保持良好的口腔衛(wèi)生。