首先,這個(gè)疾病是起源于造血干細(xì)胞的一組惡質(zhì)性,髓系克隆性疾病。它的特點(diǎn)就是髓系細(xì)胞分化以及發(fā)育異常,主要表現(xiàn)為無(wú)效造血,難治性的血細(xì)胞減少,還有造血功能衰竭,它能夠高風(fēng)險(xiǎn),向急性髓系白血病進(jìn)行轉(zhuǎn)化,所以說(shuō)它是血液系統(tǒng)的一個(gè)惡性腫瘤。治療主要解決兩大問(wèn)題:
一,就是骨髓衰竭。
二,就是一些并發(fā)癥。它可以并發(fā)惡性的貧血,經(jīng)過(guò)輸注紅細(xì)胞可能產(chǎn)生無(wú)效的情況,再就是并發(fā)多臟器功能的衰竭,主要是由于貧血所導(dǎo)致的。
再就是它的免疫力比較低下,可以并發(fā)多種感染,比如肺部感染、支氣管炎以及泌尿系統(tǒng)感染的各種情況,嚴(yán)重的患者還導(dǎo)致敗血癥,有死亡風(fēng)險(xiǎn),再就是血小板減低的情況,也有重要臟器出血的風(fēng)險(xiǎn)。