自身免疫性肝病是一種由異常自身免疫反應介導的慢性進展性肝臟疾病,以高丙種球蛋白血癥、血清自身抗體陽性,及組織學表現為界面性肝炎為特征性表現。
該病女性多見,可發生在任何年齡組,歐美患者中兒童及中老年人是兩個好發年齡段,而我國以中老年患者多見。
未經治療的急性自身免疫性肝病可逐漸進展為肝硬化,最終導致肝功能失代償,其主要臨床表現是乏力和關節痛,是最常見的首發癥狀,其他常見癥狀包括食欲不振、腹部不適或疼痛、多肌痛、皮疹等。
肝大是最常見的體征,其他體征包括黃疸、脾大等。40%到50%的患者伴發其他自身免疫性疾病。其中以自身免疫性甲狀腺炎、Graves病以及類風濕關節炎最為常見,已經進展至肝硬化的患者易并發肝細胞癌。