多囊腎屬于遺傳性腎臟疾病,一般分為常染色體顯性遺傳,和常染色體隱性遺傳。
臨床所說的多囊腎絕大部分屬于常染色體,顯性遺傳多囊腎病。常染色體顯性遺傳多囊腎病預后,與患者年齡以及起病年齡,高血壓的控制情況是否反復發(fā)作尿路感染,病人的血尿等情況有關系。男性血壓控制比較差,起病年齡早,PKD1突變的患者腎臟病變進展最快。
家族成員中有60歲進展到ESRD,高度提示是PKD1突變,而七日之后進展到ESRD的提示PKD2突變,有血管瘤的患者約5%死于顱內出血。多囊腎的病人即便是進展到ESRD,經(jīng)過規(guī)律的血液透析,腹膜透析等腎臟替代也可以長期存活。