自身免疫性肝病一般女性是多見的,在十到三十歲及四十歲,是兩個發病的高峰期。一般起病是比較緩慢,類似于慢性病毒性肝炎,約有三分之一的病例類似急性病毒性肝炎,癥狀輕重不一,輕者可以沒有癥狀,一般表現為疲勞,上腹部不適,瘙癢,早期肝大,通常還有脾大,黃疸,蜘蛛痣等,晚期可以發展為肝硬化,出現腹水,肝性腦病。
自身免疫性肝病的肝外表現,主要有持續性的發熱,伴有急性,突發性,游走性的大關節炎,女性患者通常會出現閉經,也有可能會出現牙齦出血,鼻出血,滿月面容,痤瘡,體毛增多,皮膚紫紋等等,還有可能會出現甲狀腺炎和腎小球腎炎的表現,如果出現了肝外表現,多提示疾病處于活動期。